Caracterización de cardiopatías congénitas en Manizales 2010-2016 / Characterization of Congenital Heart Defects in Manizales 2010-2016 / Caracterização de cardiopatias congênitas em Manizales, Colômbia, 2010-2016

Resumen: Las cardiopatías congénitas son la tercera causa de malformaciones congénitas y una de las principales responsables de la mortalidad en periodo neonatal en el mundo; se originan a partir de alteraciones en el desarrollo embrionario. La incidencia es variable; en Colombia, se estima que afectan del 2 al 3 % de los recién nacidos vivos. En 2015, 20,8 % de los niños menores de cinco años afectados con cardiopatías congénitas fallecieron a causa de estas alteraciones. El presente es un estudio descriptivo y retrospectivo. Se incluyeron los datos de 252 historias clínicas de pacientes con diagnóstico de cardiopatía congénita entre los años 2010 y 2016, el 56 % de la población encontrada fue de sexo femenino. Predominaron las cardiopatías congénitas no cianosantes (87 %). La mayor prevalencia fue el ductus arterioso permeable (35,3 %). La ecocardiografía Doppler se utilizó en 98,4 % de los casos; con respecto al manejo, el 47,2 % de los pacientes estuvieron en seguimiento, siendo este más común que las alternativas médicas o quirúrgicas. En conclusión, el ductus arterioso permeable, la comunicación interventricular y la comunicación interatrial son las cardiopatías no ciano-santes más frecuentes en la población estudiada y se asocian a hipertensión pulmonar que ameritan mayor seguimiento. La tetralogía de Fallot fue la cardiopatía congénita cianosante más común.

Abstract: Congenital heart defects are the third cause of congenital malformations and one of the main causes of mortality in the neonatal period in the world; they originate from alterations in embryonic development. The incidence is variable; in Colombia, it is estimated that they affect 2 to 3% of live newborns. In 2015, 20.8% of children under the age of five affected with congenital heart defects died from these disorders. This is a descriptive and retrospective study. Data of 252 clinical records of patients diagnosed with congenital heart defect between 2010 and 2016 were included, showing that 56% of this population were female. Acyanotic Congenital Heart Diseases predominated (87%). The highest prevalence was patent ductus arteriosus (35.3%). Doppler echocardiography was used in 98.4% of cases; regarding management, 47.2% of patients were in follow-up, this being more common than medical or surgical alternatives. In conclusion patent ductus arteriosus, ventricular septal defect and interatrial septal defect are the most frequent acyanotic heart diseases in the population under study and they are associated with pulmonary hypertension that require higher follow-up. Tetralogy of Fallot was the most common cyanotic congenital heart disease.

Resumo: As cardiopatias congênitas são a terceira causa de malformações congênitas e uma das principais responsáveis pela mortalidade no período neonatal no mundo. São originadas a partir de alterações no desenvolvimento embrionário. A incidência é variável; na Colômbia, é estimado que afetam de 2 a 3 % dos recém-nascidos vivos. Em 2015, 20,8 % das crianças menores de cinco anos afetadas com cardiopatias congênitas faleceram por causa dessas alterações. Este estudo é descritivo e retrospectivo. Foram incluídos dados de 252 prontuários de pacientes com diagnóstico de cardiopatia congênita entre 2010 e 2016, 56 % da população encontrada foi do sexo feminino. Predominaram as cardiopatias congênitas não cianóticas (87 %). A maior persistência foi o dueto arterioso permeável (35,3 %). A ecocardiografìa Doppler foi utilizada em 98,4 % dos casos; quanto ao manejo, 47,2 % dos pacientes estiveram em seguimento, o que foi mais comum do que as alternativas médicas ou cirúrgicas. Em conclusão, o ducto arterioso permeável, a comunicação interventricular e a comunicação interatrial são as cardiopatias não cianóticas mais frequentes na população estudada e são associadas com a hipertensão pulmonar que merecem maior seguimento. A tetralogia de Fallot foi a cardiopatia congènita cianòtica mais comum.

Nova técnica: translocação aórtica e pulmonar com preservação da valva pulmonar / New technique: aortic and pulmonary translocation with preservation of pulmonary valve

Realizamos com sucesso novo procedimento cirúrgico, em duas crianças portadoras de transposição das grandes artérias associada a comunicação interventricular e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A cirurgia consiste na realização de translocação aórtica com a valva aórtica e as artérias coronárias para o ventrículo esquerdo, após a ampliação da via de saída desse ventrículo e da comunicação interventricular com pericárdio autólogo fixado em glutaraldeído, associada à translocação do tronco pulmonar para o ventrículo direito, conservando integralmente a valva pulmonar.

We applied successfully, a new surgical technique, in two children with transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction, that utilized aortic translocation with the aortic valve and the coronary arteries to the left ventricle, after correction of left outflow tract obstruction and correction of the ventricular septal defect, associated to pulmonary root translocation to the right ventricle, conserving integrally the pulmonary valve.

Correção biventricular em defeito do septo atrioventricular desbalanceado / Corrección biventricular en defecto del septo atrioventricular desbalanceado / Biventricular repair in unbalanced atrioventricular septal defect

É apresentada a evolução favorável, após correção operatória biventricular, de criança com 2,5 anos de idade, com defeito do septo atrioventricular desbalanceado, com ventrículo esquerdo (VE) pequeno (anel mitral de 10 mm em relação de 0,4 com o anel tricúspide, DDVE de 17 mm, Vd2 VE de 15 ml/m² e relação do índice longitudinal VE/VD de 0,71). Houve desenvolvimento normal do VE, verificado três meses após a operação (anel mitral de 22 mm, em relação de 0,84 com o da valva tricúspide e DDVE de 30 mm). Discutem-se os parâmetros atuais de utilização do ventrículo hipoplásico.

We present the case of a 2.5 year-old child with unbalanced atrioventricular septal defect due to a small left ventricle (LV) (mitral annulus of 10mm and a 0.4 ratio in relation to the tricuspid annulus, LVDD: 17 mm, LV Vd2: 15 ml/m² and LV/RV long-axis ratio of 0.71); he had a favorable outcome after biventricular surgical repair. Normal LV development was observed three months after the operation (mitral annulus of 22 mm, with a 0.84 ratio in relation to the tricuspid annulus, and LVDD of 30 mm). Current parameters for utilization of the hypoplastic ventricle are discussed.

Presenta evolución favorable después de corrección operatoria biventricular, de niño con 2,5 años de edad, con Defecto del Septo Atrioventricular Desbalanceado con ventrículo izquierdo (VI) pequeño (anillo mitral de 10 mm en relación de 0,4 con el anillo tricúspide, DDVI de 17 mm, Vd2 VI de 15 ml/m2 y relación de ejes longitudinales VI/VD de 0,71). Hubo desarrollo normal del VI, verificado tres meses después de la operación (anillo mitral de 22 mm, en relación de 0,84 con el de la válvula tricúspide y DDVI de 30 mm). Se discuten los parámetros actuales de utilización del ventrículo hipoplásico.

Estratégia cirúrgica na transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico / Surgical strategy in transposition of the great arteries with aortic arch obstruction

OBJETIVO: Analisar nossa experiência no tratamento cirúrgico da transposição das grandes artérias (TGA) associada à obstrução do arco aórtico. MÉTODO: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2005, realizamos 223 operações de Jatene para correção de TGA: 21 (9,4 por cento) pacientes apresentavam obstruções do arco aórtico. A anatomia do arco aórtico evidenciou: coarctação da aorta localizada (n=10); coarctação com hipoplasia tubular do arco aórtico (n=6); interrupção do arco aórtico (n=5). Comunicação interventricular (CIV): 19 pacientes (90,5 por cento), sendo 11 do tipo Taussig-Bing. Desproporção importante entre aorta e artéria pulmonar e anomalias coronárias foram achados freqüentes. Houve 7 correções em dois estágios e 14 correções em um único estágio. A reconstrução do arco foi realizada por ressecção e anastomose término-terminal ampliada (13) ou por translocação da aorta ascendente (8). RESULTADO: Houve cinco (23,8 por cento) óbitos hospitalares; apenas um (11,1 por cento) nos últimos nove casos consecutivos. Reoperações no período hospitalar: revisão de hemostasia (5), CIV residual + coarctação não identificada (1), estenose residual de arco aórtico (1). Após a alta, houve dois óbitos e três pacientes foram submetidos a reintervenções para estenose da via de saída do ventrículo direito. CONCLUSÃO: O tratamento da transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico apresenta alta complexidade e morbi-mortalidade. Empregamos as correções em um e em dois estágios, obtendo resultados comparáveis. Nossa preferência atual é pela correção precoce em um único estágio para todos os pacientes, independente de sua configuração anatômica.

OBJECTIVE:To analyze our experience in the surgical correction of transposition of the great arteries associated with aortic arch obstruction. METHOD: From January 1998 to December 2005 we performed 223 arterial switch operations for transposition of the great arteries; 21 (9.4 percent) patients had associated aortic arch obstruction. Aortic arch anatomy showed: localized aortic coarctation (n=10) and coarctation with hypoplastic aortic arch (n=6) and interrupted aortic arch (n=5). Ventricular septal defect was present in 19 (90.5 percent) patients. Size discrepancy between the aorta and pulmonary artery and complex coronary artery anatomy were common findings. Surgical correction was performed in either one (14) or two stages (7). Aortic arch reconstruction was achieved either by resection and extended anastomoses (13) or by relocation of the ascending aorta (8). RESULTS: Hospital mortality was 23.8 percent (n=5); with only one death (11.1 percent) among the last nine patients. Reoperations in the immediate post-operative period included: bleeding (5), residual ventricular septal defect and unrecognized coarctation (1) or residual stenosis of the aortic arch (1). There were two late deaths caused by fungal infections and reoperation for severe aortic regurgitation. Three patients underwent procedures to relieve right ventricular outflow tract obstruction. Two patients have slight to moderate aortic regurgitation. CONCLUSION: The surgical treatment of transposition of the great arteries with aortic arch obstruction is complex with high morbidity. Our present choice is one-stage treatment for all patients without using homologous or heterologous tissue for aortic arch reconstruction. We recommend resection and extended anastomoses for localized coarctation and relocation of the ascending aorta for hypoplastic or interrupted aortic arch.